운동 자료 이미지. 픽사베이
비후성 심근병증은 심장 좌심실 근육이 두꺼워지면서 심실 안에 피를 채우는 이완 기능이 떨어지는 질환이다. 좌심실 여러 부위에 다양한 형태로 발생한다.
심실중격이 두꺼워지면 좌심실에서 대동맥으로 혈액을 보내는 ‘좌심실 유출로’가 좁아져 실신하거나 극심한 흉통 등이 생길 수 있다. 심장 근육이 두꺼워지고 유연성이 떨어져 움직이면 숨이 차는 호흡곤란이 발생하고 부정맥도 빈발할 수 있다.
또 운동 시 호흡곤란, 피로감, 앉아서 몸을 굽히지 않으면 숨쉬기가 힘든 증상이 나타난다. 야간에 발작성 호흡곤란을 겪기도 한다.
비후성 심근병증은 선천성 심장병으로 인구 500명당 1명에서 발견되며 이 중 약 70%는 돌연사 위험이 있다. 국민건강보험공단 통계 자료에 따르면 2010년 일반 인구 0.016%가 이 질환을 앓고 있는 것으로 집계됐는데, 2016년 0.031%로 집계되면서 6년 새 2배 가까운 환자가 증가했다.
문인기 순천향대 부천병원 심장내과 교수는 “아직 발견되지 않은 환자가 더 많을 것으로 예상되며, 적절한 관리를 위해 조기 진단이 필요하다”며 “유전적 원인이 가장 흔하지만, 동양권에서 많이 발견되는 심첨부 비후성 심근병증은 유전적 이상이 발견되지 않는 경우도 있다”고 설명했다.
서울아산병원 제공
비후성 심근병증 치료는 심근병증 형태에 따라 다르게 접근한다. 좌심실 유출로 협착이 있는 경우 심근 절제술이나 두꺼워진 부위 심근을 괴사시키는 시술을 시행할 수 있다.
이 밖에 비후성 심근병증 관련 부정맥 및 심부전이 발생했다면 증상 완화를 위한 약물치료를 하거나, 급성 심장사를 예방하기 위해 ‘삽입형 제세동기(AED) 시술’을 할 수 있다.
비후성 심근병증을 예방하려면 건강한 식습관과 적절한 운동이 도움이 된다. 여러 연구를 통해 운동이 비후성 심근병증 예후에 도움이 되는 것으로 알려졌으나, 좌심실 유출로 폐색이 있는 운동을 제한해야 한다. 기본적으로 심부전, 부정맥이 잘 동반되기 때문에 짜게 먹지 않고 금연, 금주를 하는 것이 좋다.
유전성 질환이므로 환자들이 두려움을 갖기 쉽다. 그러나 진단됐다 하더라도 반드시 유전되는 건 아니며 유전 이상이 있더라도 심근 비후가 발현하지 않을 가능성도 있다.
문 교수는 “적절한 치료를 받으면 비후성 심근병증이 없는 일반인과 유사한 생존율을 보인다는 보고도 있기에 조기 진단 및 지속적인 관리가 중요하다”고 전했다.
